新西兰奥塔哥大学的Jing Hieng Ngu博士及其同事在12月刊《临床胃肠病与肝病学》上报告称，原发性硬化性胆管炎(PSC)合并炎症性肠病(IBD)患者与原发性硬化性胆管炎不合并IBD者相比，发病年龄较早，发生癌症或接受肝脏移植手术的几率较大，且死亡率较高。在这项亚太地区首个基于人群的原发性硬化性胆管炎PSC描述性流行病学研究中，研究者对新西兰坎特伯雷地区1980年1月1日~2006年12月31日期间PSC确诊患者进行了分析。
该地区2008年估计人口为494，170，占新西兰总人口的12%。该地区地理位置相对孤立，十分适合开展流行病学研究。
结果显示，2008年坎特伯雷地区原发性硬化性胆管炎PSC预计粗发病率为1.6/10万(95%CI，0.5~2.7)，男性为2.0/10万、女性为0.8/10万。2001~2008年年发病率总体略下降，平均为1.2/10万(95%CI，0.3~2.2)，而全球标准人口年龄原发性硬化性胆管炎标化发病率为1.6/10万。
研究期间共出现79例原发性硬化性胆管炎PSC确诊患者，其中60例(76%)合并IBD，最常见IBD为溃疡性结肠炎，其次为克罗恩病。单纯原发性硬化性胆管炎PSC患者平均确诊年龄为59岁，合并IBD患者为47岁(P=0.003)。
原发性硬化性胆管炎PSC合并IBD患者中，8例发生胆管癌、2例发生肝细胞癌、4例发生结直肠癌，而19例无合并IBD的PSC患者中无1例发生已知与原发性硬化性胆管炎PSC相关的严重恶性并发症(P=0.017)。原发性硬化性胆管炎PSC合并IBD患者中，7例接受肝脏移植，而单纯原发性硬化性胆管炎PSC患者无1例接受肝脏移植(P=0.03)；死亡病例数分别为19例和3例(P=0.03)。该结果提示IBD至少是原发性硬化性胆管炎PSC发病和临床过程中的重要影响因素，合并IBD可能使原发性硬化性胆管炎PSC具有不同的疾病进程。
研究者在解释上述结果时指出，在最新报告的原发性硬化性胆管炎PSC全基因组关联分析中，发现了与IBD相关的巨噬细胞刺激1(MST1)基因，而本次观察结果也的确表明原发性硬化性胆管炎PSC合并IBD患者很可能与非合并者具有不同基因型。
另外一种理论认为，由于IBD患者肠道通透性较高，肝肠循环中细菌负荷较高，因而原发性硬化性胆管炎PSC合并IBD患者预后不佳。
然而，迄今尚没有令人信服的证据显示IBD患者肠道通透性异常，这也提示原发性硬化性胆管炎PSC发病机理非常复杂，可能涉及多种基因和环境因素。
Ngu博士得到新西兰健康研究委员会、辉凌制药/新西兰胃肠病学学会以及坎特伯雷医学研究基金会基金资助。
本研究由澳大利亚皇家内科医师学会资助，研究者无个人利益冲突披露。
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医萃6期：
医话30期：（责任编辑：赖静妮）
