肝脏少见肿瘤及肿瘤样病变的CT表现

2010-08-05    王爽 赵心明 赵燕风 宋颖 吴宁 周纯武    中国医学科学院肿瘤医院影像诊断科
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  多种肿瘤及肿瘤样病变可发生于肝脏。常见的恶性肿瘤主要为原发性肝细胞肝癌、胆管细胞癌和各种继发性肝转移癌。常见的良性肿瘤及肿瘤样病变包括囊肿血管瘤肝脓肿肝硬化结节等。其他病变在肝脏相对少见,部分仅有个案报告,例如胆管囊腺癌、神经内分泌癌、肉瘤样肝细胞癌、未分化肉瘤等肝脏少见恶性肿瘤,以及肝细胞腺瘤、肝局灶性结节增生、血管平滑肌脂肪瘤、肝孤立性坏死结节等肝脏少见良性肿瘤及肿瘤样病变。但是,这些肝脏少见肿瘤及肿瘤样病变在临床上同样应该引起足够的重视。

  肝脏少见恶性肿瘤

  胆管囊腺癌

  胆管囊腺癌为少见的胆管来源囊性恶性肿瘤,胆管囊腺瘤为其良性病变,但有恶变倾向,临床须手术切除。85%胆管囊腺类肿瘤发生于肝内,约占肝内囊性肿瘤的5%,好发于中年女性(平均38岁)。此类肿瘤虽少见,但特征明显,影像表现典型者术前可获得正确诊断。

  肝脏胆管囊腺类肿瘤的影像学表现与卵巢和胰腺的囊腺类肿瘤相似。肿瘤常边界清楚,有包膜,瘤周可见胆管扩张。切面呈多房性,囊腔内有稀浓不等的浆液或黏液,可发生囊内出血,后者多见于恶性。囊内表面光滑,恶性多伴有乳头及壁结节。CT扫描可反映病变的大体病理特征。囊腺瘤表现为多房性囊性病变,囊壁及囊内分隔薄厚均匀、光整,可有钙化,各房腔之间的CT值可因囊液成分有较大差异。囊腺癌一般病变较大,可为单房,囊壁及分隔薄厚不均,常可见瘤结节,增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可见明显强化,钙化则粗大、不规则。

  神经内分泌癌

  神经内分泌癌也称类癌,肝脏是其最常转移的部位之一,而原发于肝脏者非常少见,故诊断时应首先除外转移性肿瘤。原发的肝脏神经内分泌癌多见于成人,预后较肝细胞肝癌好。其肿瘤一般为无功能性,类癌综合征等肿瘤分泌症状主要见于转移性病变。

  原发的肝脏神经内分泌癌多为单发,右叶多见。平扫呈低密度,增强扫描动脉期肿瘤明显强化,呈高密度,静脉期及延迟扫描多呈略高或等密度。肿瘤内常可见多发小囊状无强化区,病理提示其内含有陈旧血液成分,此表现也可见于转移性神经内分泌癌。

  肉瘤样肝细胞癌

  肉瘤样肝细胞癌的大部分或全部肿瘤细胞均为肉瘤样梭形细胞。此类肿瘤约占肝癌尸检的3.9%~9.4%,占肝癌外科手术切除的1.8%,好发年龄为50~60岁,男性发生率明显高于女性(约5:1)。在我国,此类肿瘤的发生与乙肝病毒(HBV)密切相关,46%可见甲胎蛋白(AFP)升高,但多数不超过400 μg/L。病灶生长快,恶性度高,边缘不规则,无明确包膜,易侵犯周围组织,发生肝内播散、肝外转移和腹膜种植等。

  此类肿瘤的影像表现缺乏特异性,一般生长迅速,体积较大,边界不清,无包膜,可累及肝被膜及周围组织。其囊变或坏死区域较肝细胞肝癌多,可表现为类似肝细胞癌的强化方式,也可于动脉期及静脉期均表现为相对低密度。此类肿瘤可出现门脉癌栓。

  未分化肉瘤

  未分化肉瘤也称恶性间叶细胞瘤、胚胎性肉瘤等。好发年龄3~37岁,在小儿肝脏肿瘤中居第3位。肿瘤体积较大,直径10~25 cm,多单发,分界清,部分可见假包膜形成。病变大体虽多为实性肿物(83%),但由于肿瘤内含大量黏液基质成分,因而在CT上主要呈囊性表现,多数有出血、坏死,少数可有钙化。病情进展快,转移发生早。

  肿瘤多表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶,分两种类型:一种以囊性为主,较为多见,可单房或多房,内含乳头状或不规则的软组织影,可合并出血,钙化较为少见,多表现为病灶边缘针尖样钙化;另一种以实性为主,病灶内可见若干小囊,较为少见,可能为病变的早期表现。囊性病变须与肝包虫病进行鉴别,后者多见于流行区,囊内囊及囊壁环形或弧形钙化是其特征表现。

  肝脏少见良性肿瘤及肿瘤样病变

  肝细胞腺瘤

  肝细胞腺瘤(简称肝腺瘤)为少见的肝细胞起源的良性肿瘤,多见于生育年龄妇女,与口服避孕药有一定关系,在停药后肿瘤可缩小或消失。由于肝腺瘤有出现急症及恶变的可能,一般主张手术切除。

  肝腺瘤常发生于无肝硬化背景的正常肝,70%~80%为单发,67%位于肝右叶,约2/3的病例肿瘤直径大于5 cm。多发者常见于糖原贮积症或肝腺瘤病患者,可同时发生10余个肿瘤,但其大小常小于单发病变。肿瘤边缘清楚,无分叶,30%有包膜,病变较大或多发时,常伴出血及坏死。肿瘤细胞较正常肝细胞大,内含大量糖原和脂质,并可有脂肪变性。

  当进行CT平扫时,肿瘤呈等或低密度,可检出出血(25%)和脂肪(7%~10%)。增强扫描动脉期肿瘤见均匀或不均匀强化,静脉期和延迟期主要呈等密度。当肿瘤脂肪变明显时,CT扫描各期均呈低密度。部分病变静脉期呈相对低密度,易被误诊为肝癌,但患者没有肝硬化背景,AFP不增高,可帮助鉴别。

  肝局灶性结节增生(FNH)

  FNH并非真性肿瘤,但常作为良性肿瘤进行统计和研究。近年来,FNH的发病率明显升高,约占全部肝脏原发肿瘤的8%,在欧美是仅次于肝血管瘤的肝脏第二常见良性肿瘤。约86%~95%的病例见于30~40岁妇女,约20%为多发。口服避孕药可促进FNH病灶的生长但并非其发生的真正原因。FNH不会恶变,可不行手术。约1/2的病灶在随访中可见肿瘤缩小,个别可完全消失。

  目前认为,FNH是肝细胞对先天性血管发育异常的一种增生性反应,由正常肝细胞异常排列形成,内可有小胆管,但不与大胆管相通,有枯否(Kupffer)细胞,但常没有功能。与肝腺瘤相比,FNH的病灶通常较小,约84%直径小于5 cm,较少出现坏死、出血。FNH病变中央的“星形”瘢痕并非真性瘢痕,而是血管与胆管的聚积,有30%的FNH不出现中心瘢痕。

  典型FNH可见分叶,平扫呈低或等密度,增强扫描动脉期肿瘤实质部分明显均匀强化,瘢痕呈相对低密度,门静脉期及延迟扫描示多数病灶的实质部分呈略高或低密度,中心瘢痕可相对强化。部分FNH表现不典型,常无明显的中央瘢痕,甚至静脉期呈相对低密度,很难与肝癌相鉴别。

  血管平滑肌脂肪瘤(AML)

  AML为间叶来源的良性肿瘤,多见于肾脏,与结节性硬化有一定关系。发生于肝脏者仅占5%~10%,以单发常见,与结节性硬化的关系不及肾脏AML明显。肝脏AML常见于中青年女性,当肿瘤较大时容易出血。AML为成熟脂肪组织、平滑肌细胞和迂曲厚壁血管3种成分按不同比例混杂,其中脂肪成分可占10%~90%。

  AML的肿物无包膜,但一般边缘较清楚,CT表现取决于病灶内各种组织成分的比例,诊断主要依靠脂肪的检出,如在脂肪成分中见到血管影则更具诊断意义。增强扫描可见肿瘤于动脉期、门静脉期明显强化,当脂肪含量少时,可能被周围强化掩盖,平扫及薄层扫描有助于脂肪的检出。部分AML内可出现假性动脉瘤,光镜下为明显扩张的厚壁畸形血管,CT表现瘤内“团块”样强化。与肾脏AML不同,50%的肝脏AML不能检出脂肪成分,且部分病例的增强扫描也表现为“快进快出”,与肝细胞肝癌较难进行鉴别。

  肝孤立性坏死结节

  肝孤立性坏死结节是罕见的肝脏良性病变,发病年龄为50~70岁,男性多于女性,一般无临床症状。病灶多位于肝右叶表面,可单发或多发,直径一般小于3 cm。病理特点为纤维层包裹的结节状凝固坏死灶,在较大病灶内可含小片液化坏死裂隙。病因不清,可能为血管病变、感染或免疫反应等造成肝组织凝固性坏死,继而出现纤维包裹所致。

  坏死结节可为类圆形、哑铃形及不规则形状等。病变边缘较清楚,当位于肝被膜下时,可略突出肝脏轮廓。平扫呈低密度,在大于2 cm的病灶中,部分病灶内可见更低密度点状或小片状液化坏死。增强扫描可见病灶于动脉期及门静脉期均无强化,部分病例于延迟扫描可见边缘部轻度强化,呈细环状。坏死结节在磁共振成像(MRI)的T2WI序列表现相对特异,较易获得明确诊断,而CT表现可不典型,有时须与转移瘤相鉴别。

(实习编辑:许庆)

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