39医萃系列

海曼之死──浅谈马凡氏综合症和心源性猝死

2011-9-4    力刀    刀客论坛
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  心脏──人体生命的发动机,当它停止运转,意味着生命动力的停止,也就是死亡的来临。当然,现代医学从60年代末已修改了死亡的定义,以大脑不可逆损伤的“脑死亡”为生命终止的新定义,但在一般情况下,心脏完全停止超过五分钟绝大多数导致大脑不可逆损伤的“脑死亡”是毫无疑问的,除非在严寒、使用冬眠和深度麻醉等特别情况下可有例外。

  心血管疾病又是现代社会,尤其发达国家的第一生命杀手。所以,强调正常健康生活制度(如饮食、休息)、运动锻炼,加强体质尤其心血管系统,尤其在人过中年以后,定时体检及时发现隐患并及时治疗,更是至关重要。

  那么,有人见此题目可能会奇怪,运动员整日锻炼,身体应该是很强壮,超过一般非运动员大众的,怎地也会因心脏病死呢?这里,就简单介绍一些有其特殊性的竞技运动员的心源性猝死方面知识。

  八十年代,中国女排崛起,一气拿下五连冠,实现三大球里最先冲出亚洲称霸世界的壮举。当年中国女排与老对头以世界头号主攻手海曼为首的美国队的几番决战牵动了国内亿万观众的心。观众热爱那时的女排国手们,当然对于真正对手、美国队场上凶猛无比场下温柔腼甸、1米96大个子杰出黑人运动员海曼也留下无比深刻的印象和好感。惺惺相惜,中国女排姑娘们如“铁榔头”朗平、张蓉芳和孙晋芳等也对她怀有对一位真正的兢兢业业职业排球运动员的敬意和深厚真挚的友谊。然而,不幸的是,海曼──这位誉满世界排坛、被美国著名《体育画报》1999年11期评为本世纪最杰出的100位女性运动员之一、前世界第一主攻手──退役后转为职业排球运动员到日本打球,竟然于1986年在一场比赛当中猝死于球场运动员席上,年仅33岁不到。成为国际排坛的一大憾事,令喜爱排球的人们为之如此突然折戟于竞技沙场英年早逝而感伤。

  美国女排名将海曼(1954.7──1986.1)经尸体解剖,医学病理学家证实,海曼猝死的原因在于胸主动脉夹层动脉瘤破裂──在医学上的病名叫做“马凡氏综合症”的严重并发症。无独有偶,2001年新年刚过的第3天,中国男排四川籍名将主力副攻手身高2米07的朱刚在训练中突感剧烈胸痛晕倒训练场,当即被送入当地医院,经过12小时的手术抢救却仍然未能挽留住这位国手的生命,于次日离开人世,年仅30岁。而更早的在80年代中期前后,中国男篮曾拥有一位身高超过2米,身材高挑匀称弹跳极佳运动灵活,被认为亚洲球员里姚明之前曾有过的具极大潜力的国家队年轻中锋运动员韩鹏山在火车上正取行李要下车时,也是突发剧烈胸痛,当即晕倒很快心跳呼吸停止,其猝死之快而根本未能有机会救治。事后解剖证实朱刚和韩鹏山都是猝死于“马凡氏综合症”(Marfan's Syndrome)的严重并发症──胸主动脉夹层动脉瘤破裂。

  那么,什么是“马凡氏综合症”和主动脉夹层动脉瘤?它为什么如此凶险呢?

  “马凡氏综合症”是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病,主要累及眼、骨骼和心血管系统,由马凡医生于1896年第一次描述了一位5岁半女孩,并称之为瘦长肢体症(Dolichostenomella)。1955年Mckusick在总结了大量病例和家族系谱基础上,首次指出主动脉病变是致死的主要原因,并绘制了第一张较完整1988年Beightond颁布出比较完善的马凡临床诊断标准,1996又重新修订了马凡的诊断标准。

  患者常常表现为身材高大、肢体过长、关节韧带松弛、眼球晶体脱位等,青年时期即发生心脏瓣膜钙化和脱垂,以及主动脉中层海绵样退化变性并形成夹层动脉瘤。

  躯干和骨骼系统以下主要表现:1、鸡胸;2、漏斗胸,需外科矫治;3、躯干上/下部量的比例减小,或上肢跨长/身高的比值大于1.05;4、腕征、指征阳性;5、脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移(侧弯计);6、肘关节外展减小(<170度);7、中踝中部关节脱位形成平足;8、髋臼前凸(髋关节内陷)。次要标准:1、中等程度的漏斗胸;2、关节活动异常增强;3、高颧弓,牙齿拥挤重叠;4、面部表征:长头──正常头颅指数为75.9或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜、瞳孔缩小、角膜扁平。具有家族中马凡氏综合征患者相同的FBN1基因单倍型。

  历史上根据资料描述认为患有该病的名人有:天才小提琴家帕格尼尼、美国总统林肯、篮球名星Chriss Patton、苏格兰的玛丽皇后、也是猝死于球场的喀麦隆足球名星维维安.福、甚至怀疑“恐怖大亨”本.拉登也患有该病。《三国志》中对天生异相的蜀主刘备的描述“身长七尺五寸,垂手下膝,顾自见其耳”也挺符合马凡氏综合征的现代医学诊断标准。自海曼之死后,美国很不少大学在选择运动员时,加强了对一些身材特异的运动员人选的身体素质甚至家族史的调查研究,以避免一些有先天遗传疾病如马凡氏综合症的运动员再进行过于激烈的竞技运动,从而导致类似的悲剧发生。

  主动脉是人体内最粗的一根动脉,它从心脏发出后,在胸部称为胸主动脉,到达腹部后则称为腹主动脉。主动脉横切面看由紧贴在一起的三层组织构成,分别被称作内膜、中膜和外膜。内膜是光滑的血管内皮及其下很薄一层纤维结缔组织,而最厚也最主要的中层是由平滑肌和纤维组织构成,外膜是很薄和疏松的纤维和脂肪组织构成。所谓夹层动脉瘤,就是由于各种病理因素导致主动脉内膜和中膜受损、变性和退化而变薄弱,在此基础上,高速高压的血流将薄弱的内膜和中膜撕开了一个裂口,使中膜发生分离,出现夹层缝隙,高速高压的动脉血涌入其中,并不断向下冲击,使内中膜与外膜进一步剥离,缝隙不断扩张、膨大,并沿著主动脉壁向远端扩展,可仅仅累及胸主动脉,也可累及腹主动脉甚至整个主动脉全程,以及它们发出的许多重要脏器的分支动脉如肾动脉和肠系膜上动脉。因为缝隙呈“瘤样”膨大因而得名为“夹层动脉瘤”。

  夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血,其一旦承受不住主动脉内压力而破裂,可与几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。约有50%患者在发病的急性期即因破裂死亡,而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂,因此,夹层动脉瘤往往被称为人体内的“不定时炸弹”。

  除上述“马凡氏综合症”这个比较少见的病因外,最常见导致夹层动脉瘤的原因常见的有:高血压动脉硬化、外伤、炎症、遗传异常等,其中以高血压和动脉硬化最为多见,是绝大多数中老年患者的发病原因。夹层动脉瘤主要好发于45~60岁的中老年人,男女之比约3:1。据统计,80%~90%的夹层动脉瘤患者合并有高血压,且发病时一般已有10~15年的高血压病史。高血压病的起病年龄多在40~45岁,经过十余年后便进入夹层动脉瘤的好发年龄段。中老年人主动脉粥样硬化发生率达90%以上,血压持续升高时会进一步促进主动脉粥样硬化的发生和发展,而严重的粥样硬化斑块又会加剧主动脉中膜的钙化、退变和破坏。在主动脉退变的基础上,高压血流不断冲击动脉壁,最终导致内、中膜的撕裂和夹层动脉瘤的形成。

  高血压病是世界上最常见的心血管疾病,也是最大的流行病之一,欧美国家的发病率为15~20%,夹层动脉瘤破裂致死率也极高。随著我国人群饮食结构改变、竞争压力的增大、生活节奏加快和有规律的健身运动减少,高血压发病率明显升高,已达10%,患者高达1.2亿,并以每年3百万人以上的速度继续增长。据报告,我国高血压发病率呈现两个特点:一是年轻化趋势升高,二是不稳定型高血压患者增多。这就更易于导致夹层动脉瘤的发生。这也是我国夹层动脉瘤发病率明显上升的主要原因。

  夹层动脉瘤的表现:胸背痛,90%的患者在主动脉夹层动脉瘤急性发病时,会出现突发心前区、胸背部、腰背部或腹部剧烈疼痛。疼痛常在做某些突发用力动作时出现,如提重物、打篮球及异常激动时,甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等动作也可诱发。疼痛呈剧烈刀割样或撕裂样,从胸骨后或胸背部沿主动脉向远端放射,患者常常烦躁不安、大汗淋漓,有濒死感,甚至昏厥。患者如能从急性期幸存下来,胸背痛可在几天后逐渐消失或转为隐痛。缺血和压迫表现:主动脉是将血液从心脏输送到全身的主干道,发生夹层动脉瘤时,常常会影响主动脉分支血管的供血,包括大脑、心脏、肠管、肾脏、四肢等,可以造成这些脏器的缺血、功能障碍甚至功能衰竭。常见的有脑塞梗、心肌梗塞、肾和肠道梗塞坏死、引起腹痛便血、少尿、肢体无脉、脉弱等。此外,瘤体和血肿还可压迫邻近脏器出现相应的压迫症状,如声音嘶哑、呼吸困难、哮喘等。

  夹层动脉瘤治疗:迄今为止,尚无治疗夹层动脉瘤的有效药物,手术是预防夹层动脉瘤破裂的唯一有效方法。以前,由于没有合适的血管替代物,夹层动脉瘤几乎是不治之症。20世纪50年代后期,随着人工血管的出现发展出了有效的手术方法──人工血管置换术。但手术操作相当复杂,而且创伤大、出血多、恢复慢、对心、肺、脑、肾等重要脏器常有不良影响,术后并发症也较多。许多患者甚至因无法耐受手术而失去了治疗机会。

  九十年代,阿根廷血管外科医生Parodi发明动脉瘤微创手术──不需开胸,仅在一侧腹股沟部切一小口,在X线透视监视下,将内含合适规格的人工血管导管由股动脉导入,到达主动脉病变部位后,带有镍钛合金支架的人工血管便会自动撑开,牢牢固定于主动脉内壁,并将动脉瘤裂口封闭,人工血管就像封闭的水泥管一样避免了高速高压血流对动脉瘤壁的继续冲击。原动脉瘤死腔内残留血液则逐渐血栓化并最终机化为纤维疤痕。该手术后创伤很小,故病人术后恢复很快,许多患者手术当晚即可进食,次日即可下床活动,手术并发症发生率和死亡率均大大降低,使许多或因体弱多病不能耐受传统手术和因传统手术并发症多而只能消极等待的患者获得有效的治疗而得以延长生命。

  其他还有一些出名的运动员心源性猝死案例,如最轰动的美国著名女子短跑运动员、有田径跑道上“美丽飞蝴蝶”之誉的格里菲斯.乔伊娜,退出田径才30多岁、竟死于心脏疾患,虽未公开其具体原因,有媒介报导可能与其生前曾使用过禁药有关。

  这类因素导致运动员心脏病变而发生猝死的已有不少报导,属于另一类特殊原因。

  在此就不做详谈。

 
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(责任编辑:颜子力)

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