39医萃系列

马凡综合征并发升主动脉夹层致急性心肌梗死1例

2011-9-4    许浩军 赵志强 汪强 周伟伟 王俊峰 于宗良 谷惠敏    临床心血管病杂志
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  马方综合征临床上较为罕见, 发病率为1 /10000—25000。最近我科收治1 例并发升主动脉夹层并致急性心肌梗死的马方综合征。现报告如下。

  患者,男,30 岁,因突发胸痛、胸闷4 h 于2008—12—10 急诊入院。既往体健。患者4h 前工作时突感胸骨后疼痛, 压榨感, 伴背痛、胸闷不适,大汗淋漓,面色苍白,无黑朦、晕厥。12 导联心电图:I 、AVL 、V3~ V6 导联ST 段广泛抬高, 拟诊“ 急性心肌梗死”, 给予静脉滴注“ 硝酸甘油” 后转来我院。体格检查:体温35℃ ,脉搏8  次/min ,呼吸22 次/,血压8 4 /4 9 m m H g ( 1 m m H g 一0 . 1 3 3 k P a ) 。神清, 推人病房,痛苦面容, 面色苍白,四肢湿冷,呼吸稍促,口唇发绀,两肺呼吸音粗,未及哕音,心界扩大,心率87 次/min ,律不齐,主动脉瓣第2 听诊区可闻及中度舒张期杂音, 腹平软,无压痛, 肢体细长,指趾细长,四肢肌力V 级,病理征未引出。辅助检查:心电图:交界性逸搏心律伴室内传导阻滞,频发室性早期前收缩,I 、AVL 、V3~ V6 导联S T 段广泛抬高( 见图1 ) 。

  心肌损伤标志物:CTnT0 .3 4 μg /L ( 参考值0~0.1 μg /L) ,CK283U/L ( 参考值30~170 U /L,CK — MB32U /L ( 参考值0 ~ 9 .5 U /L ) 。电解质:血钾3 .3 2 mmol /L , 血钠138mmol /L 。血常规27.90 × 109/L , N 84 .7 % 。床旁心脏B 超:左室增大,左室壁增厚, 左室前壁、侧壁、后间隔及心尖段收缩活动明显减弱, 前壁活动几乎消失, 主动脉呈球形扩张, 内径79 mtn ,根部明显扩大, 主动脉前壁及后壁见2 条分离的回声带, 起于升主动脉, 主动脉瓣叶伸长, 开放幅度大, 彩色多普勒示中度主动脉瓣反流( 见图2 ) 。临床诊断:马凡氏综合征并发主动脉夹层、急性心肌梗死( 前壁、高侧壁) 、心源性休克。给予心电监护、吸氧、抗休克、镇痛、镇静等治疗,期间出现室性心动过速、心室颤动, 给予电除颤2 次,待生命体征相对平稳后转外科手术治疗。

  讨论

  马方综合征是以结缔组织为基本缺陷的常染色体显性遗传性疾病, 病变可累及眼、骨骼、心血管、肺、皮肤和神经系统。其中心血管系统异常是影响患者预后的主要因素, 最重要的病变是升主动脉扩张和动脉瘤形成,包括主动脉窦和瓣环扩张, 以及主动脉瓣关闭不全,不少病例并发主动脉夹层。

  本例患者累及心血管系统, 根据发病的临床表现、心电图改变及酶学改变符合急性心肌梗死诊断。以并发升主动脉夹层致急性心肌梗死为临床表现的马方综合征, 既往相关报道甚少, 若单纯按急性心肌梗死救治, 给予抗凝、溶栓甚至行急诊冠状动脉介入治疗术,将会发生严重性后果。马方综合征患者, 当升主动脉根部直径大于5 5 m m 时极易发生主动脉夹层, 由于主动脉夹层分离内膜撕裂至冠状动脉, 导致冠状动脉急性供血不足, 从而发生急性心肌梗死。既往有零星报道主动脉夹层致急性下壁心肌梗死病例, 但本例系主动脉夹层分离致急性前壁心肌梗死, 实属罕见。临床上极易误诊、漏诊。笔者认为仔细的体格检查非常重要, 此病例因听诊发现主动脉瓣第2 听诊区有舒张期杂音后立即行床旁心脏B 超检查, 从而尽早明确诊断,避免了严重后果的发生。

 
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(责任编辑:颜子力)

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