39医萃系列

MSCT诊断马凡综合征1例

2011-9-4    许启仲 邹文远    郧阳医学院学报
已有人收藏

  马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病,系常染色体显性遗传。本院经MSCT主动脉血管造影诊断1例,现报导如下。

  病史资料患者,男,26岁,体检时发现心脏杂音1月就诊。体型瘦长,身高175 cm,蜘蛛指(趾),拇指征阳性,腕征阳性,双眼高度近视,心尖搏动在左锁骨中线外2.0 cm第5肋间,无震颤,心界向左下扩大,HR 78次/min,心律整齐,胸骨左缘第2肋间可闻及/6级舒张期叹息样杂音。周围血管征阳性,股动脉可闻及枪击音。ECG示左心室增大,心肌肥厚

  超声心动图示左室舒张内径65 mm,主动脉根部内径44 mm,升主动脉宽39 mm,主动脉根部瘤样增宽,主动脉瓣重度关闭不全。MSCT主动脉血管造影示主动脉根部呈瘤样扩张,最大径约6.8 cm,清晰显示升主动脉蒜头样扩张,左心室明显扩大,见图1。

  马凡综合征最先是由Marfan’s于1896年因报告1例5岁女孩,生有特殊细长四肢而得名。男性多于女性。患者多有家族史,属常染色体显性遗传,约85%患者的父母一方为受累者。基因受累程度不同,表现类型有别。该病以骨关节、眼、心肌受累为其特征? 。其预后视心血管病变的严重程度有所不同,患者常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂、心力衰竭心律失常致死。

  马凡综合征心血管系统病理改变早期为主动脉中层囊性坏死,晚期为弹力纤维纤细、断裂,导致主动脉壁薄弱、扩张,形成主动脉瘤,最常见于升主动脉;相应环瓣扩张引起主动脉瓣关闭不全,病变累及二尖瓣也会引起二尖瓣关闭不全,动脉内膜部分撕裂。临床可表现为四肢骨细长,高度近视眼,主动脉根部扩张。主动脉MSCT血管造影显示主动脉根部呈蒜头样扩张、左心室扩大(图1)。后处理多平面重建技术可多方位、多角度显示瘤体大小围及空间结构关系。MSCT安全、无创、快捷,对患者早期治疗及发现主动脉夹层有重要价值。本病预后差,主要危害是心血管病变特别是合并的主动脉瘤,应早期发现、早期治疗。

  马凡综合症应与以下疾病鉴别:(1)高血压:其主动脉病理改变累及范围广泛,而马凡综合症病变主要涉及主动脉根部;(2)先天性主动脉窦瘤:常为孤立心肌受累 一窦,且较小,不像马凡综合症病变涉及全部窦,并且可以相当大。

  请注册会员,登录后点击下载PDF版:《MSCT诊断马凡综合征1例》

 
本周热点推荐
  39医学教育医萃6期:马凡氏综合征:体型造就的悲情天才 39医学教育医话30期:“多仔丸”滥用现象调查
39医学教育最新会议:2012第十五届世界麻醉医师大会(WCA) 39医学教育继教课程:医学继续教育精品课程推荐
39医学教育学术解读:从凯特王妃是否患有不孕症谈起 39医学教育考试动态:2011年执业医生技能考试一周通关

(责任编辑:颜子力)

上一篇:11例马凡氏综合征致升主动脉瘤的外科治疗
下一篇:彩超诊断马凡氏综合征的临床价值

最新评论

我来说两句

查看更多评论>
内容:
1、尊重网上道德,遵守《全国人大常委会关于维护互联网安全的决定》、《互联网电子公告服务管理规定》及中华人民共和国其他各项有关法律法规;
2、承担一切因您的行为而直接或间接导致的民事或刑事法律责任;
3、39健康网评论管理人员有权保留或删除其管辖留言中的任意内容,您在39健康网留言板发表的作品,39健康网有权在网站内转载或引用;
4、参与本留言即表明您已经阅读并接受上述条款。

热点项目课程推荐

声明:第三方公司可能在39健康网宣传他们的产品或服务。不过您跟第三方公司的任何交易与39健康网无关,39健康网将不会对可能引起的任何损失负责。

本频道由国家医学教育发展中心、39健康网联合运营

39健康网 - 中国第一健康门户网站 Copyright © 2000-2009 未经授权请勿转载 | 联系我们