39医萃系列

手术治疗马凡氏综合征双眼晶状体半脱位1例

2011-9-4    万鲁芹 刘桂香    国际眼科杂志
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  病例报告

  刘某,男,20岁,因自幼双眼视力差于2009—04来我院就诊。以“马凡氏综合 ”收入院。查体:一般状态良好,四肢、躯干骨 骼细长,漏斗胸,下指呈蜘蛛样。眼科:视力:FC/20cm,上视时0.3(双),矫正无提高。眼压:右15nunHg.左16mmHg..双眼角膜透明,前房深度正常,房水清,虹膜震颤,瞳孔圆形居中,直径约3mm,对比反应灵敏 、晶状体分别向颞下方(右眼)和鼻 (左眼)脱位、混浊,并可其赤道部和稀疏的悬韧带 玻璃体轻度混浊。眼底双视盘鼻侧部分缺如,视刚膜及血管明显异常,黄斑中心反光可见。角膜映光:R/L 10° 20°。眼球运动:右眼上斜肌功能弱,下斜肌强,Bielschowsky征阳性眼B超示晶状体后囊膜回声向下方移位,玻璃体混浊(双) 心脏彩超示:主动脉窦部及根部扩张,主动脉瓣及二尖瓣关闭不全。人院诊断:l.马凡氏综合征晶状体半脱位(双);2.屈光不正(双);3先天性庥痹性斜视(右上斜肌)。入院 分别于2009、04和2009—07存局部麻醉行双眼晶状体切除联合玻璃体切除联合悬吊式人工晶状体植入术,术中分别值人+14.OOD(右)、+l0.OOD(左)人工晶状体各l枚,手术顺利。 跟术后第1d视力0.3,眼压5mmHg, 膜透明、前房深度止常、房水清,眼底像正常。常规给予地塞米松5mg及抗生素静滴或结膜.5nig注射3d。10d后门诊随访时视力0.4眼 5mmHg.角膜、人工晶状体及眼底尤明显异常。左眼术后2d视力0.3,眼压l6mmHg,眼前后 无特殊异常。术后3d患者自述眼胀痛,视物模糊,查体:视力降为手动/眼前,眼压T+2,球结膜充血,角膜雾样水肿,房水细胞(++),瞳孔散大,光反应迟钝,人工晶状体位止,眼底像模糊。即给予阿法根3次/d、噻吗心安2次/d滴眼液点眼。用药后眼压降至15mmHg,停药后第2(1眼压为.7mmHg,之后眼压一直存5~7mmHg之间,视力恢复至0.4.术后第出院,视力:0.4(双),眼 :右6mmHg,左7mmHg双眼角膜透明,前房深度正常,瞳孔圆,比反应灵敏,人工晶状体位正,眼底未见异常。

  讨论

  马凡氏综合征是一种不规则的常染色体性遗传病,以眼、心血管和骨骼系统异常为特 。眼部异常表现为先天性晶状体脱位,多向上和向颞侧移位。另外,也可产生青光眼、视网膜脱离、斜视等并发症。此患者双眼晶状体向上脱位,并伴有斜视。对于脱位于玻璃体中的晶状体,以往多采用双I刮定、冷冻或品状体匙、囊圈捞出等手术方式。这些均有角膜内皮损伤,玻璃体溢出、视网膜脱离等并发症。近年来,玻璃体切除联合晶状体切除术逐渐被应用于摘除半脱位或全脱他的晶状体方面。这种闭合式手术方式具有对眼内组织损伤小、术中维持恒定眼内压、术后散光小等优点 ,也显著减少葡萄膜炎和视网膜脱离等并发症的发生。刘莉报告马凡氏综合征先天性品状体脱位采用经角巩缘作品状体 除联合玻璃体切除同期植入人工品状体是安全有效的。本病例采用经睫状体平坦部作 管式全玻璃切除联合晶状体切除联合同期人工晶状体植入术,术后效果明 。伞玻璃体切除降低r牵拉性视网膜脱离的风险 、术后可I大I一过性前房角小梁水肿或炎症引起眼 升高 但此患者术后随访双眼眼乐偏低,可能 房水流f通道发育异常、手术创伤使房水分泌减少或者流? 过畅有天。双眼品状体脱位行晶状体切除联合玻璃体切除 同期植入人工晶状体行之有效。

 
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(责任编辑:颜子力)

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